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王忠明的三叉神经博客

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遗传性出血性毛细血管扩张症  

2007-02-28 19:48:11|  分类: 学术交流 |  标签: |举报 |字号 订阅

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                                          遗传性毛细血管扩张症

概述:

       遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病.以皮肤、黏膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征。肝脏常受累。

诊断:

       阳性家族史,毛细血管扩张及同部位的反复出血。临床上束臂试验常阳性,出血时间延长。血管造影有确诊价值。

病理:

       本病病变在血管壁,表现为毛细血管扩张,动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄,弹力纤维缺乏,平滑肌缺乏。毛细血管壁仅有一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变。内皮细胞发生连接缺损,病变血管可因轻微外力或血管内血流压力作用即发生破裂出血。以皮肤和黏膜尤其是手背、颜面、阴囊、足、鼻、口腔、消化道等部位多见。

       肝脏病理变化主要是动静脉畸形造成动静脉分流,肝脏一般无肝细胞坏死和炎症细胞浸蕴。

临床表现:

       多在20~30岁之间发病。部分在儿童期即可发病。

       最突出的症状是受累血管破裂出血。常在一个部位反复出现。其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

       肝脏;肝动静脉瘘;主要症状:1、肝区疼痛;2、肝区搏动性肿块;3、震颤;4、连续性血管杂音。

       动—静脉瘘的分流可参生高排量充血性心力衰竭;可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症。继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

辅助检查:

1、  血管造影;

2、  B超;

3、  CT;

4、  放射性核素扫描;

5、  DNA测试,有助于诊断未发病的患者,预防严重的脑或肺出血。

治疗:

1、  止血;体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安洛血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力;

2、  输血;仅用于大量出血者;

3、  补充铁剂;

4、  其他;肝动脉栓塞用于治疗肝动静脉瘘;

5、  B—受体阻制滞剂可改善高动力循环状态,降低肝区血流量。

2007年2月28日  凸庄

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